长期酗酒 需轻视 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和发炎为特征的疾染病，常指酒精中毒症状。最近，来自印度科泽科德医学院内科及神经学的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年同一时间开始有中度酗酒近代史，近一个月显出显露近思绪及执行功能障碍，人格改变，坐姿肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和垂直 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓高信号，结构移去

诊断：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对移去，显出显露「馅饼征」。 其他受累的白质有同一时间连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球白质及小脑中脚。

染病理显出

认知障碍，坐姿异常，中风发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓高信号；

2. 表征离子化是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 系数在疾染病发作后的同一时间 4 个月下降，随后显露现代谢岭、脂质岭，这些见到与染病理症状的直至不符。

辨识诊断

脊髓胶质瘤：占位不稳定性引致脊髓水肿。

脱髓鞘：染病灶举例来说线性，垂直特有种，呈 Dawson 手指征。

腹腔染病变：染病变举例来说极其线性。

Wernicke 脑染病：举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围几层。

治疗

尚无具体可证的治疗，举例来说肠外得不到硫胺素。

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编者： 费德勒