长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾患，常见于哮喘症状。全面性，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等语言学家路透社了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁未成年症状，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现显现出近遗忘及执行失常，人格改变，坐姿失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度肿胀，整个睾丸高回波，结构存留

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以睾丸的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，表现显现出「三明治征」。 其他受累的大脑皮层有前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。

诊疗表现

认知障碍，坐姿反常，癫痫心脏病及昏迷。

主要特点

1. 哮喘症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸高回波；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾患心脏病后的前 4 个月增高，随后显现出现乳酸峰顶、脂质峰顶，这些发现与诊疗症状的恢复不符。

鉴别诊断

睾丸胶质瘤：占位效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：患灶往往对数，侧向分布，呈 Dawson 腿征。

肾脏患变：患变往往极其对数。

Wernicke 脑患：往往累及中枢神经系统、丘脑和杏仁核导水管周遭灰质。

治疗

尚不具体相符合的治疗，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜