Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的哮喘,常见于药物滥用病症。近期,来自斯里兰卡科泽科德该学院内科及神经科的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 患,撰写在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性病症,20 年前开始有中度酗酒两书,近一个年初表现造出近失忆及执行紊乱,人格改变,四肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识脑组织轻度疼痛,整个脑组织高接收机,结构延续
病患:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以脑组织的中央层所致为主,背层和腹层相对延续,表现造出「三明治征」。 其他所致的轴突有前连合、后连合、皮质神经纤维束、皮质轴突及轴突中脚。
病理表现
认知障碍,四肢诱发,癫痫高烧及昏迷。
主要优点
1. 药物滥用病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织高接收机;
2. MRI波谱是重要的常规病患技术,可辨识 NAA/Cr 通量在哮喘高烧后的前 4 个年初下降,随后造出现乳酸山岭、脂质山岭,这些断定与病理症状的完全恢复不合理。
辨认病患
脑组织胶质瘤:占位波动导致脑组织发炎。
脱髓鞘:软组织往往频域,垂直原产,呈 Dawson 腿征。
肺部患变:患变往往较为频域。
Wernicke 脑患:往往累及下轴突、轴突和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
不得而知具体可证的放射治疗,往往肠外给予苯甲酸。
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